26.09.2008 | Spongiforme Enzephalopathien
Neue Form von Creutzfeldt-Jakob?
US-Wissenschaftler des nationalen Überwachungszentrums für Prionenerkrankungen haben bei elf Patienten Hinweise für eine bisher nicht bekannte Form einer spongiformen Enzephalopathie gefunden. In histomorphologischen Untersuchungen von Hirnproben der Verstorbenen wurde nachgewiesen, dass die Prionproteine PrP anders als bei bekannten Prionenerkrankungen wie Creutzfeldt-Jakob oder der Rinderseuche BSE durch Proteasen aufgespalten werden. Nach Ansicht der Forscher könnte die Erkrankung eine seltene natürlich vorkommende Enzephalopathie sein. Die Betroffenen waren beim Ausbruch von Verhaltens- und psychiatrischen Auffälligkeiten im Mittel 62 Jahre alt gewesen. Die Erkrankungsdauer betrug im Mittel 20 Monate.
Quelle
- Gambetti P et al.: A novel human disease with abnormal prion protein sensitive to protease. Ann Neurol 2008; 63 (6): 697-708
Quelle: Ausgabe 10 / 2008 | Seite 7 | ID 121632
