18.06.2014 · Article · Medikamentöse Therapie

Idiopathische Lungenfibrose: Pirfenidon und Nintedanib überzeugen, ACC enttäuscht

Beim Jahreskongress der American Thoracic Society im Mai 2014 in San Diego (USA) sind neue, vielversprechende Studien zur medikamentösen Therapie bei Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose (IPF) vorgestellt worden. Sowohl mit dem TRF-beta-Inhibitor Pirfenidon, dem ersten zugelassenen Medikament, als auch mit Nintedanib, einem Tyrosinkinasehemmer in der Endphase der klinischen Prüfung, kann die Progression dieser seltenen Erkrankung mit sehr schlechter Prognose verlangsamt werden. Beiden Wirkstoffen werden antifibrotische Eigenschaften zugeschrieben. Mit Pirfenidon wurde das relative Risiko eines Abfalls der Lungenkapazität (FVC) um 10 Prozentpunkte oder Tod innerhalb eines Jahres um 48 % verringert. Zudem wurde auch der Abfall der Gehstrecke im 6-Minuten-Gehtest verlangsamt und das progressionsfreie Überleben verbessert. Nintedanib verzögerte in zwei einjährigen Phase-3-Studien mit gleichem Design den jährlichen Abfall der FVC um 94 ml bzw. 125 ml im Vergleich zur Placebo-Gruppe (-207 ml bzw. -240 ml). Tendenziell senkten beide Medikamente auch die Mortalität. Keinen Einfluss hatte die Therapie auf Atemwegssymptome. Enttäuschend verlief hingegen eine 60-Wochen-Studie zur Monotherapie mit Acetylcystein (ACC). Die Substanz hatte weder Einfluss auf die Lungenfunktion noch auf die Exazerbationsrate oder die Mortalität.

Quellen

• Richeldi L et al.: Efficacy and Safety of Nintedanib in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. N Engl J Med 2014; 370: 2071-2082